RESUMO
Resumen Introducción: El pseudotumor inflamatorio ocular asociado a IgG4 es un proceso inflamatorio no neoplásico y poco frecuente con una incidencia de 0.28-1.08 por cada 100,000 personas. El diagnóstico de esta patología es de exclusión debiendo cumplir criterios histopatológicos, agrandamiento de un órgano en específico y concentraciones serias de IgG4. El tratamiento tiene como objetivo evitar las complicaciones secundarias. Caso clínico: Mujer de 54 años de edad sin patologías previas referidas, acude refiriendo que 6 meses previos presenta de forma súbita y sin causa aparente prurito a nivel de globo ocular y párpado izquierdo, además de disminución de la agudeza visual y dolor retroocular, motivo por el que acude a valoración. Al examen físico presentó movimientos oculares normales, proptosis izquierda, dolor a la palpación, hiperemia subconjuntival, opacidad corneal, ausencia de reflejo rojo y más renitente a la presión el ojo izquierdo en relación con el contralateral. Tomografía cráneo-toraco-abdominal reporta a nivel ocular izquierdo imágenes sugestivas de melanoma coroideo sin hallazgos de actividad metastásica. Se realiza enucleación de ojo izquierdo. Se envía pieza a patología la cual reporta infiltrado difuso linfoplasmocítico positivas para IgG4. Conclusión: La enfermedad por IgG4 ocular es una patología muy infrecuente de clínica inespecífica y diagnóstico complejo. Sin embargo, un abordaje rápido y correcto es fundamental para evitar complicaciones.
Abstract Introduction: IgG4-associated ocular inflammatory pseudotumor is a rare, non-neoplastic inflammatory process with an incidence of 0.28-1.08 per 100,000 people. The diagnosis of this pathology is one of exclusion, having to meet histopathological criteria, enlargement of a specific organ, and serious concentrations of IgG4. Treatment aims to avoid secondary complications. Clinical case: A 54-year-old woman with no previous reported pathologies, reports that for the past 6 months she has itching at the level of the eyeball and the left eyelid, suddenly and without apparent cause, in addition to decreased visual acuity and retro-ocular pain; this is why she asked for the evaluation. The physical examination revealed normal eye movements, left proptosis, pain on palpation, subconjunctival hyperemia, corneal opacity, absence of red reflex, and the left eye being more resistant to pressure in relation to the contralateral eye. The cranio-thoraco-abdominal tomography reported images at the left ocular level that were suggestive of choroidal melanoma without findings of metastatic activity. Enucleation of the left eye was performed. The specimen was sent to pathology which reported diffuse lymphoplasmacytic infiltrate positive for IgG4. Conclusion: Ocular IgG4 disease is a very rare pathology with non-specific symptoms and complex diagnosis. However, a quick and correct approach is essential to avoid complications.
RESUMO
Resumen La isquemia mesentérica aguda se asocia a una mortalidad de entre el 50 y el 100%, la causa más rara de esta es la trombosis venosa de los vasos mesentéricos (5%) y portal (1%). Las manifestaciones clínicas son diversas, siendo el dolor abdominal el principal síntoma. La tomografía computarizada con contraste intravenoso en fase portal es la imagen más precisa para el diagnóstico. El tratamiento en fase aguda se basa en anticoagulación, fluidos intravenosos, antibióticos profilácticos, descanso intestinal y descompresión. La laparotomía de control de daños, incluida la resección intestinal y el abdomen abierto, pueden estar justificados en última instancia para pacientes con necrosis intestinal y sepsis. Caso clínico: Hombre de 35 años, sin antecedentes de importancia, solo tabaquismo desde hace 15 años. Refirió que 5 días previos comenzó a presentar dolor en el epigastrio tipo cólico, de intensidad moderada, posteriormente refirió que el dolor se generalizó y aumentó de intensidad, acompañado de náusea, vómito, intolerancia a la vía oral y alza térmica. Al examen físico tuvo datos de respuesta inflamatoria sistémica, estaba consciente y orientado, con abdomen doloroso a la palpación superficial y profunda a nivel generalizado, pero acentuado en el flanco derecho, rebote positivo con resistencia, timpanismo generalizado, peristalsis ausente. Se ingresó a quirófano a laparotomía exploradora, encontrando lesión a intestinal isquémica-necrótica a 190-240 cm del ángulo de Treitz, y 400 cc de líquido hemático; se realizó resección de la parte intestinal afectada, con entero-enteroanastomosis término-terminal manual. Se envió pieza a patología, y se reportó un proceso inflamatorio agudo con necrosis transmural y congestión vascular. Ante estos hallazgos se realizó angiotomografía abdominal que reportó defecto de llenado en la vena mesentérica superior, secundario a trombosis que se extendía hasta la confluencia y la vena porta. Conclusión: La trombosis venosa mesentérica y portal es una patología muy infrecuente en pacientes jóvenes sin factores de riesgo en los que se presenta dolor abdominal. El diagnóstico es complejo debido a que los datos clínicos y de laboratorio son poco específicos. Sin embargo, debemos tenerla en cuenta en el diagnóstico diferencial de etiologías de dolor abdominal.
Abstract Acute Mesenteric Ischemia is associated with a mortality rate between 50% and 100%; the rarest cause of this is venous thrombosis of the mesenteric (5%) and portal (1%) vessels. The clinical manifestations are diverse, with abdominal pain being the main symptom. Computed tomography with intravenous contrast in the portal phase is the most accurate image for diagnosis. Treatment in the acute phase is based on anticoagulation, intravenous fluids, prophylactic antibiotics, intestinal rest, and decompression. Damage control laparotomy, including bowel resection and open abdomen, may ultimately be warranted for patients with bowel necrosis and sepsis. Clinical case: 35-year-old man, with no significant history, only smoking for 15 years. For 5 days before, he reported crampy epigastric pain of moderate intensity. He subsequently reported that the pain became generalized and increased in intensity, accompanied by nausea, vomiting, oral intolerance, and temperature rise. The physical examination showed signs of a systemic inflammatory response, conscious and oriented, abdomen painful on superficial and deep palpation at a generalized level but accentuated on the right flank, positive rebound with resistance, generalized tympanism, absent peristalsis. The operating room was entered for exploratory laparotomy, finding an ischemic-necrotic intestinal lesion at 190 - 240 cm from the angle of Treitz, and 400cc of blood fluid. Resection of the affected intestinal part is performed, with entire manual terminal end anastomosis. The specimen was sent to pathology, reporting an acute inflammatory process with transmural necrosis and vascular congestion. Given these findings, abdominal CT angiography was performed, which reported a filling defect in the superior mesenteric vein, secondary to thrombosis that extended to the confluence and the portal vein. Conclusion: Mesenteric and portal venous thrombosis is a very rare pathology in young patients without risk factors in whom abdominal pain occurs. The diagnosis is complex because the clinical and laboratory data are not very specific. However, we must take it into account in the differential diagnosis of abdominal pain etiologies.